Название: Аритмии сердца - М.С. Кушаковский

Жанр: Медицина

Рейтинг:

Просмотров: 1531

Страница: | 1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 |



ПРАВОЖЕЛУДОЧКОВАЯ ПТ ПРИ АРИТМОГЕННОЙ ДИСПЛАЗИИ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

Дисплазия правого желудочка рассматривается как разновидность врожденной либо наследственной кардиомиопатии, при которой мышца правого желудочка частично или полностью замещена жировой либо фиброзной тканью [Castleman В., Towne V., 1952]. По-видимому, крайним проявлением этой патологии является аномалия Ула [Uhl П.]. В 1968 г. R. Froment и соавт. указали на связь между аномалией Ула и приступами ЖТ. Развернутые сведения об этом аритмическом синдроме были представлены в 1978—1979 гг. группой авторов во главе с G. Fon-taine, предложивших термин «арит-могенная правожелудочковая диспла-зия».

Заболевание чаще встречается у мужчин 40—50 лет. Его единственным проявлением могут быть рецидивирующие приступы правожелу-дочковой тахикардии (с отклонением оси QRS влево или вправо). Поскольку у этих больных не бывает в период синусового ритма каких-либо определенных электрокардиографичес

ких изменении (иногда инверсия зубцов Т в правых грудных отведениях), отсутствуют отклонения от нормы на рентгенограммах, корона-рограммах и левожелудочковой вент-рикулограмме, тахикардию нередко ошибочно трактуют как идиопатичес-кую [Marcus F. et al., 1982]. Между тем процесс дисплазии захватывает переднюю часть инфундибулярного отдела правого желудочка, его верхушку и нижнюю стенку, где формируются зоны гипокинезии, дискине-зии, акинезии, аневризматические выпячивания; расширяется и полость правого желудочка. Все эти патологические изменения обнаруживают при 2Д-эхокардиографическом сканировании в четырехкамерной позиции, а также при радионуклидном исследовании, на правожелудочковых вен-трикулограммах. В самых выраженных случаях увеличение правого желудочка становится доступным обычным методом исследования.

В основе ЖТ лежит процесс reentry, место самой ранней активации во время тахикардии выявляется в правом желудочке. У части больных на ЭКГ регистрируют поздние потенциалы (волна эпсилон после QRS — поствозбуждение желудочка). Индукция ЖТ с помощью программированной электрической стимуляции удается у 2/з больных. При аритмо-генной дисплазии правого желудочка отмечаются и другие нарушения ритма и проводимости, хотя это бывает редко: дисфункции GA узла [Мо-rady F. et al., 1984], АВ блокады [Berman L. et al., 1983], синдром WPW [Frais M. et al., 1983], надже-лудочковые ПТ и в единичных наблюдениях — ФЖ fPanidis I. et al., 1985]. Аритмогенная правожелудочковая дисплазия может сочетаться с эктодермальной дисплазией (пальмо-плантарный кератоз, изменения волос и ногтей).

Клиническое течение этого заболевания весьма вариабельно, что, по-видимому, зависит от распространенности поражения правого желудочка. Некоторые больные сравнительно

легко переносят приступы ЖТ, у других они вызывают обмороки. Описаны случаи внезапной смерти, правосторонней застойной недостаточности кровообращения, а также вовлечения в патологический процесс левого желудочка. В этом смысле заслуживает внимания сообщение J. Higuchi и со-авт. (1984), наблюдавших больного в течение 16 лет.

Впервые он был госпитализирован в возрасте 41 года по поводу повторявшихся приступов сердцебиений. На вентрику-лограмме были найдены расширение правого желудочка и гипокинезия его стенки. С тех пор больной часто помещался в клинику в связи с приступами ЖТ. Через 13 лет у него отчетливо проявилась правосторонняя сердечная недостаточность с расширением яремных вен, гепатомегали-ей, периферическими отеками. Прогрессировали расширение правого желудочка с 3,7 до 5,9 см и понижение его ФВ с 0,22 до 0,13 (радионуклидное исследование). В последнем периоде заболевания стали проявляться признаки повреждения и левого желудочка (ФВ понизилась с 0,51 до 0,41). Изменился и характер ЖТ: комплексы QRS приобрели форму блокады правой ножки пучка Гиса, тогда как прежде они имели форму блокады левой ножки.

Хорошо прослеженное наблюдение показывает, что с течением времени к поражению правого желудочка у отдельных больных могут присоединиться нарушения функции левого желудочка. Возможно, что в этом «повинны» сами приступы ЖТ и связанные с ними периоды артериальной гипотензии, вызывающие субэн-докардиальную ишемию и вторичные изменения мышцы левого желудочка.

Итак, аритмогенная правожелудоч-ковая дисплазия — медленно прогрессирующее заболевание, характеризующееся истончением мышечных стенок правого желудочка и замещением их жировой тканью, локальными или более распространенными пе-нормальностями движения этих стенок, расширением полости правого желудочка, медленной фрагментиро-ванной электрической активностью в мышце правого желудочка и рецидивирующими приступами правожелу-дочковой тахикардии. Вопреки прежним представлениям, все больше на-

капливается данных, что это заболевание может быть семейным. М. Ruder и соавт. (1985) выявили диспла-зию правого желудочка и ЖТ у 3 членов одной семьи в возрасте 21— 25 лет; один из этих больных внезапно погиб. Еще более впечатляют наблюдения A. Nava и соавт. (1987). Они обследовали 32 членов одной семьи, которых разделили на 3 подгруппы: 1) 3 больных внезапно погибли в юности; 2) 3 других страдали тяжелыми приступами правоже-лудочковой тахикардии; 3) у 8 больных были обнаружены изменения правого желудочка, хотя аритмии не возникали. Наконец, М. Laurent и соавт. (1987) описали семью из 21 человека, у 11 из них были прямые или косвенные признаки правожелудоч-ковой аритмогенной дисплазии с приступами ЖТ или с правожелудочко-выми экстрасистолами. Аритмоген-ную дисплазию правого желудочка («диффузную» или «локализованную») нередко находили у молодых спортсменов, у которых во время физической нагрузки или после нее внезапно наступала смерть или развивались опасные для жизни аритмии [Furnanello F. et al., 1990]. В последние годы разрабатываются методы хирургического лечения этого заболевания [Gallagher J. et al., 1988].



Страница: | 1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 |

Оцените книгу: 1 2 3 4 5

Добавление комментария: